Заметили ошибку в тексте?
Выделите её мышкой и
нажмите Ctrl + Enter

Сайт о паранормальных явлениях и уфологии

Паранормальные новости, новости НЛО, аномальные явления


Если Вы стали очевидцем НЛО или любого другого паранормального явления, или у Вас есть история из жизни связанная с необъяснимыми явлениями, то присылайте материал на e-mail: info@salik.biz или регистрируйтесь на сайте и разместите свою историю сами.

Ученые раскрыли тайну вампиров

Фото:
youtube.com
Ученые раскрыли тайну вампиров

Мутации гена ABCB6 и дефицит одноименного белка отличают пациентов с острой формой порфириновой болезни от пациентов с легкой формой. Об этом свидетельствует исследование, проведенное на базе Детской больницы Сент-Джуд.

Порфириновая болезнь, или порфирия, — преимущественно наследственное нарушение пигментного обмена с повышенным содержанием порфиринов в крови. В качестве источника заболевания рассматриваются мутации в одном из восьми ферментов, участвующих в сборке гем. Гемы — небелковая часть гемоглобина, которая играет важную роль в транспорте кислорода, метаболизме и других физиологических процессах.

Острую форму порфирия также называют болезнью Гюнтера, или — «болезнью вампиров». В этом случае вместо гемов в организме пациента накапливаются промежуточные продукты их синтеза — порфириногены. Под воздействием солнечного света они превращаются в порфирины и затем — в активные радикалы, повреждающие эпителий. Кожа такого человека покрывается язвами, приобретает коричневый оттенок, хрящи ушей и носа, а также суставы пальцев деформируются.

В своей работе ученые обследовали 36 пациентов с порфирией. С помощью секвенирования ДНК, биохимического анализа и экспериментов на мышах команде удалось обнаружить у лиц с острой формой заболевания редкие мутации гена ABCB6, или Lan. Дефект оказался связан с ростом токсичного действия на эритроциты, которые участвуют в синтезе гемов. При этом у таких пациентов отсутствовал или наблюдался дефицит белка ABCB6.

Результаты также показали, что риск осложнения порфирия могут повышать препараты, связанных с транспортом порфиринов. Авторы предположили, что аналогичный механизм задействуется при употреблении наркотиков, что объясняет высокий риск развития заболевания у наркозависимых лиц, особенно с редкой Langereis-негативной группой крови. Наряду с Junior-группой она была открыта в 2012 году и названа в честь ранее неизвестного белка-антигена.

В эксперименте на мышах ученые обнаружили, что мутантные ABCB6 не способны обеспечить транспорт порфиринов и вместе с тем нарушают фолдинг белка. В частности, концентрация порфиринов в экскрементах животных с недостатком ABCB6 белка была чрезмерной. Кроме того, повреждение печени у таких особей усиливалось. Избыточное выделение порфиринов в моче и кале, желудочно-кишечные и нервно-психические расстройства — еще одни симптомы данного заболевания.

Источник:
0
48

Комментарии

Нет комментариев. Ваш будет первым!
Загрузка...
Читайте еще
Пишут в блогах
Интересное видео
Новые комментарии
Givi
Забавно, я думал это квадрат в небе загадочный НЛО...
SALIK
Читайте подробности в этой статье.
SALIK
SALIKПризрак в замке 6 дней назад
Подробности читайте здесь.
SALIK
SALIKФотография НЛО 6 дней назад
Подробнее читайте здесь.