Заметили ошибку в тексте?
Выделите её мышкой и
нажмите Ctrl + Enter

Альтернативный взгляд

«Альтернативная история, уфология, паранормальные явления, криптозоология, мистика, эзотерика, оккультизм, конспирология, наука, философия»

Мы не автоматический, тематический информационный агрегатор

Статей за 48 часов: 68

Сайт для здравомыслящих и разносторонне развитых людей


Очевидец: Если Вы стали очевидцем НЛО, с Вами произошёл мистический случай или Вы видели что-то необычное, то расскажите нам свою историю.
Автор / исследователь: У Вас есть интересные статьи, мысли, исследования? Публикуйте их у нас.
!!! Ждём Ваши материалы на e-mail: info@salik.biz или через форму обратной связи, а также Вы можете зарегистрироваться на сайте и размещать материалы на форуме или публиковать статьи сами (Как разместить статью).

Дети, умирающие от старости
Среднее время прочтения:

Дети, умирающие от старости
Фото:
wallpaperscraft.ru

В сентябре 2006 года мир облетела сенсационная новость: в китайском городе Паньцзин провинции Лаонин живет девочка Янян, которой исполнилось только 12 лет, но кожа у нее, как у восьмидесятилетней бабушки, а на лбу много морщин.


- Salik.biz

Недуг, от которого пока никто не вылечился

По сообщению китайских СМИ, рост Янян (псевдоним) небольшой — лишь 1 м, при этом длина её ног 60 см, длина тела — 30 см, а голова и шея только 10 см. Она очень худая, глаза впалые, пальцы рук тонкие, как палочки. Когда её мама выходит с ней из дому, люди вокруг с любопытством смотрят на девочку, что вызывает у её мамы неприятные ощущения.


Мама Янян говорит, что 8 марта 1994 года, когда родилась девочка, она не заметила у нее никаких отклонений. Лишь когда ей исполнился один год, стало заметно, что у Янян очень маленькая голова, более того, её одногодки уже могли стоять, а она не могла.

Когда девочке исполнилось 6 лет, у неё начали появляться морщины на лице, в 7 лет у неё поменялись зубы, а сейчас от старости они почти все выпали.

В 2006 году у Янян появился симптом отвращения к пище, каждый день она выпивает только один пакет кефира, а кушает максимально не больше двух ложек. Вес её с 11 кг снизился до 9,5 кг. Раньше она могла сама ходить, опираясь о стену, сейчас же даже стоять не в состоянии.

Прогерия, или синдром Хатчинсона-Гилфорда — так называется этот страшный недуг, от которого еще никто не вылечился. И не выжил. Он — стопроцентный смертный приговор. Как укус самой ядовитой змеи.

Рекламное видео:


Прогерия поражает годовалых младенцев независимо от пола, расы или социального положения. Словно злой рок вселяется в детей, которые родились абсолютно нормальными от здоровых родителей. Вдруг ребенок начинает стремительно дряхлеть. Стареет буквально на глазах своих близких. И редко доживает до 12-13 лет.

Заболевшие дети уходят в могилы морщинистыми бабушками и дедушками.

Но отнюдь не слабоумными. До последней минуты они сохраняют не по годам приобретенную мудрость.

«Я скоро умру. Я знаю это точно. И совсем не страдаю. Все там будем рано или поздно, — философски рассуждал 10-летний Иосиф из Белоруссии. И хитро улыбаясь, спрашивал: — А вы знаете, когда умрете? Нет? Это плохо. Надо знать...»

Иосиф умер в 2000 году, прошептав, что очень хочет наконец-то покинуть свое никчемное тело.

Год назад в Белоруссии был зафиксирован еще один случай прогерии. 26–летняя женщина выглядит сегодня на все 80, кроме того, у нее обнаружен кальциноз сердца, что встречается только в глубокой старости. Все попытки журналистов разузнать имя и адрес уникальной пациентки наталкиваются на незыблемые принципы медицинской этики.

«Аморально устраивать вакханалию вокруг чужого несчастья», — отвечают причастные к этой истории люди. Известно только, что сейчас женщина проживает в одном из райцентров Минской области, ведя весьма активный образ жизни.

Как объясняет главный гериатр Минздрава Белоруссии профессор Александр Хапалюк, синдром Хатчинсона–Гилфорда — крайне редкая патология на генном уровне: «Это казуистический пример в медицине, как, скажем, сифилис у 75–летнего дедушки». Впервые детскую прогерию врачи описали в 1886 году, хотя, если покопаться в истории, нечто похожее встречалось задолго до того.

Болезнь дает о себе знать сначала крупными пигментными пятнами на животе, а вскоре детей начинают одолевать самые настоящие старческие хвори — болезни сердца, сосудов, диабет, выпадают волосы и зубы, исчезает подкожный жир. В прямом смысле слова каждый год идет за 10. Несчастные редко доживают до 20 лет.


Сбой биологических часов

Пока участь стремительно стареющих — скрываться от вспышек фотокамер и бестактных расспросов. Их снимки вывешиваются в интернете на всеобщее обозрение. И даже после смерти им нет покоя: был случай, когда труп одного американского ребенка, страдавшего синдромом Хатчинсона-Гилфорда, мошенники хотели выдать за… останки инопланетянина.


«Прогерия старит детей внешне и внутренне, — говорит кандидат биологических наук Игорь Быков. — Пропадает всякий интерес к жизни. Самое удивительное в том, что почти все они становятся похожими друг на друга. Как близнецы. Будто бы их кто-то специально клонировал. Словно бы вывел иную расу людей, которые живут в ускоренном времени»…

И все же больные прогерией — не только жертвы судьбы, не только экспонат для досужего обывателя. Некоторые ученые видят в «стариках поневоле» ключ к вечной молодости. Природа как бы дразнит человека: смотри, цепочку жизни можно изменить! А если ее можно так жестоко укоротить, почему бы не попробовать сделать наоборот — добавить сразу несколько звеньев?

Больше всего сегодня «молодых стариков» в Японии — 1 на 40 тысяч человек. Те же японцы прикинули, что в мире их один на 4 миллиона.


"«Бывает просто ускоренное старение, а бывает болезнь прогерия. Иногда они совпадают, иногда — нет, — рассказывает Александр Вайсерман, ведущий научный сотрудник лаборатории математических методов моделирования старения Института геронтологии. – При обычном темпе старения в 60 лет человек становится пожилым, в 70-80 лет стариком, а после 80-90 умирает. Ускорение старения может быть обусловлено образом жизни, средой обитания, тяжелой работой, а прогерия связана с генами. Мутация какого-то гена может сбить внутренние биологические часы, и они начнут идти в 5-10 раз быстрее»."

«Сначала, когда ученые обнаружили такую закономерность, они обрадовались. Думали, что открыли ген долголетия. Мол, будем знать, какой ген ускоряет временную разверстку, тормознем его, и жизнь будет продлена. Но все оказалось намного сложнее.»

«Есть гены, выполняющие роль часов, — говорит Вайсерман. — Помните, были проигрыватели, на которых пластинку можно было прокрутить на 33 оборота, а можно — на 78? Так и жизнь может вдруг потечь в ускоренном ритме. Тогда ребенок начинает быстро развиваться, взрослеть и… стареть, хотя в принципе запрета на бессмертие в природе не существует — нет таймера смерти. А вот почему люди стареют и умирают? Тайна сия велика есть».

Самый яркий и единственный в своем роде пример — лосось. Если у человека мгновенное старение — сверхредкое явление, то у этих рыб — дело обычное. Здоровые рыбины в самом расцвете сил, преодолевшие сотни километров бурной реки, после оплодотворения икры вдруг прямо на глазах становятся дряхлыми, слабыми, покрываются струпьями, их тела разъедают болезнетворные грибки. Первыми умирают самки, потом самцы: 3-9 дней — и жизнь окончена. Оказывается, у них, единственных на земле существ, есть ген-убийца. У людей же роль часов выполняет весь геном, поэтому все намного сложнее.


Мышей уже научились лечить от прогерии

Редкость синдрома Хатчинсона-Гилфорда затрудняет его изучение. Тем не менее в последние годы ученым удалось установить, что основной причиной болезни является мутация, меняющая структуру белка преламина А. Этот белок участвует в создании «внутреннего каркаса» клеточных ядер. В клетках больных прогерией ядерные оболочки сморщиваются, ядра приобретают неправильную форму. Такие клетки не могут нормально делиться. В результате организм не только перестает расти, но и теряет способность заменять отмирающие клетки новыми, что и приводит к ускоренному старению.

У здоровых людей и животных белок преламин перед тем, как приступить к исполнению своих «обязанностей», претерпевает ряд превращений. Сначала специальный фермент FTI прикрепляет к одному из его концов молекулу фарнезила. Затем «модифицированный» преламин транспортируется в ядро.

Фарнезил, по мнению специалистов, вероятно, служит чем-то вроде условного сигнала, благодаря которому молекулы-транспортеры «понимают», что данный белок должен быть доставлен на внутреннюю сторону ядерной оболочки. Наконец, фермент, которому американские ученые присвоили код ZMPSTE24, отрезает у доставленного «по адресу» преламина тот самый кончик, к которому был приделан фарнезил. В результате получается «зрелый» белок ламин А.

Нарушение любого из этих этапов чревато опасными последствиями. У больных детской прогерией преламин А изменен таким образом, что фермент не может отрезать у него фарнезилированный кончик. В результате белок, уже встроенный во внутренний каркас ядерной оболочки, остается «недоделанным», дефектным.

Вещества, мешающие работе FTI, испытывались как возможное средство лечения рака: они подавляют деление клеток. Но предварительные эксперименты с отдельными клетками больных прогерией показали, что положительный эффект тоже есть: применение FTI снижает деформацию ядерных оболочек.

И вот недавно дело дошло до экспериментов на мышах. Опыты проводились на искусственно выведенной линии мышей с отключенным геном ZMPSTE24. Результаты получились не идеальные, но все-таки весьма обнадеживающие. Применение FTI хоть и не привело к полному исчезновению симптомов прогерии, но очень сильно их ослабило.

Без лечения мыши из данной линии уже в возрасте 14 недель дряхлеют настолько, что полностью теряют способность удерживаться в положении «вверх тормашками», уцепившись лапками за металлическую решетку. Половина же мышей, принимавших FTI, успешно справлялась с этим акробатическим трюком даже в возрасте 20 недель.

В целом положительный эффект от лечения FTI у мышей, больных прогерией, оказался явно сильнее отрицательного. Поэтому, судя по всему, уже в ближайшем будущем врачи смогут заметно облегчить участь несчастных детей, больных прогерией...

Геннадий НИКОЛАЕВ

Источник:
Записал:

SALIK

Санкт-Петербург
info
+48
Я не автоматический, тематический информационный агрегатор! Материалы Salik.biz содержат мнение исключительно их авторов и не отражают позицию редакции.

Поделиться в социальных сетях:


Оцените:
+25
518
RSS
Нет комментариев. Ваш будет первым!
Загрузка...

   Подписывайтесь на наш канал в YouTube:   Подписаться



Читайте также